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咱们很难假想到比朊病毒更克苏鲁的“病毒”。（信服还有东谈主浪冲得不够多不知谈克苏鲁的，简短来说它艳丽着东谈主类惊怖和未知的力量，文末可解锁这个词）

它的出现很克：有一种阴霾而流行的说法是，朊病毒起首于一种东谈主类基因最禁忌、最不可直视的举止：食东谈主。

它的症状很克：严重的颤抖和肌肉痉挛、失控抽泣或大笑、视线部分缺失、一夜失眠、透澈失语、隐隐的耳边呢喃……除了东谈主类除外，姿势诡异的羊、一会儿发狂的牛、僵尸夜行的麋鹿……都可能感染了朊病毒。

它的结局也很克：遭到感染的哺乳动物，最终只消疾苦故去一个结局。

天然，朊病毒也有不那么克的场合。比如说不同于古神们的惊东谈主体型，朊病毒太小了（约30~50纳米），比已知最小的常见病毒还要小得多。显着，你照旧发现了这句话的语病。

骨子上，朊病毒并非病毒。咱们都知谈，病毒的构造极其简短，只消卵白质外壳+核酸。但朊病毒更绝，连核酸都解除了，只保留卵白质。假如说病毒是极简见解者，朊病毒照旧接近虚无见解者了，以致都弗成算“辞世”。

比朊病毒更贴切的名称，应该是朊卵白、朊粒。“朊”这个字我也替宇宙查过了，属于一个被回收再期骗的古字，事理等于“卵白质”。

01

朊卵白怎么“黑化”？

在东谈主类的第20号染色体上，有一段基因编码，不错产生一种领有264个氨基酸的功能性卵白（PrPC）。这种卵白以无害神色平凡存在于生物体内，极端是在动物的大脑、脊髓和眼睛等部分最为汇集，这等于肤浅型朊粒。

肤浅朊粒的肽链主链，是以“α-螺旋”的空间结构进行摆设组合。但有些朊粒可能更正我方的空间结构，把α-螺旋变成另外流行的摆设，比如说β-折叠式，通过这种办法，就会黑化成瘙痒型或极度型朊粒（PrPSC）。为了鉴识，咱们称后者为“朊毒体”。

△ 肤浅型（左）与极度型朊粒（右）空间结构的不同

通过战斗，朊毒体会指引肤浅朊粒和它雷同乖张折叠，罢了增殖。它们难以被卵白酶降解，况且具有很强的团聚倾向。当它们在神经元内越聚越多，就先酿成小纤维、再酿成斑块，最终导致脑组织充满海绵状的孔洞、核心神经系统退化性病变，不治而一火。

△ 布满海绵状孔洞的牛脑切图（起首：收罗）

你可能会说，不合啊，东谈主体那两万亿个免疫细胞雄兵呢？出来护驾呀！但是朊毒体有着很是bug的一面：它太小了，又莫得细菌、病毒等病原体的典型特征，是以东谈主体免疫细胞很难察觉，也就难以产生抗体有用流毒。

除此除外，如紫外线照耀、电离辐照、超声波、100摄氏度高温等常用的病毒灭活形状，对朊毒体也着力不大。究其原因，莫得核酸的朊毒体本人就算不上人命，那咱们想从它们身上剥离“辞世”这一景色，天然是难上加难。

02

朊毒体发现史

朊毒体疾病最早在18世纪初被发现。其时有英国牧羊东谈主着重到，一部分羊举止诡异、到处蹭痒、蹦高、立正不稳、最终瘫痪故去，该病被称为“羊瘙痒症”。到了19世纪30年代，英国东谈主试图用病羊大脑、脊髓和脾脏制成的疫苗去给羊群打针，却导致几百只绵羊感染了病症，讲明注解了该病的传染性。

直到一个多世纪后的1983年，史坦利·布鲁希纳拔擢花了8年技艺，用掉 25 万只小鼠（致哀），最终分离出朊毒体这种卵白质侵染因子，并细则其为羊瘙痒病的病源。他本东谈主也因此获取了1997年的诺贝尔医学奖。

1986年，另一种东谈主尽王人知的朊毒体疾病报谈于英国，立地席卷了通盘欧洲，这等于“疯牛病”（BSE，牛脑海绵状病）。疯牛病的发源，不息以为是农场主为了“降本增效”，给肉牛喂了由患病绵羊制成的饲料，才导致跨物种侵染发生。疯牛病的隐痛期平均为4~5年，一朝发病，致死率极高。

△ 患上疯牛病的母牛照旧无法立正（起首：Wikipedia）

朊毒体在天然界存在范围颇广，除牛羊外，水狗尾续、马鹿、驼鹿、猫、羚羊等其他哺乳动物也会碰到雷同顽疾。以致不仅限于动物，包括植物（如拟南芥）、真菌（如酿酒酵母）、细菌（如大肠杆菌）身上，也发现过朊毒体，其中部分也可导致细胞凋一火。就连在病毒里，也能发现朊毒体存在的萍踪……

不外，并非统共的动物朊毒体都很可怕。比如证据现在的参谋阐发，海兔体内的朊毒体就不会致死。海兔即海蛞蝓，天然名字带“兔”，但骨子是一类和螺左近的软体动物，是以能逃过一劫。

△ 吓死兔兔辣

03

咱们体内的定时炸弹？

上世纪90年代“疯牛病”席卷欧洲时，就有多起东谈主吃了感染疯牛病的牛肉、患上朊毒体疾病并身一火的病例。所幸在此之后，列国对肉牛饲料严加罢休，连年来病例照旧少许。

但朊毒体要取东谈主命，不一定非要通过牛，还可能通过一种更可怕的食品。

也许你读过这么的“怪奇故事”：科学家来到一个偏远的原始部落，发现这里好多东谈主两眼发红、口齿不清、行走未便、以致会不自发地诡笑，最终在癫狂中故去……揭秘发现，底本是因为这个部落有着食东谈主传统，违背了天然法例的他们遭到疾病“天罚”。

这个看似地摊体裁的故事，原型等于库鲁病（Kuru）的发现历史。1901~1902年，外界最早在新几内亚岛的弗雷（Fore）部削发出家现了库鲁病，“kuru”在当地说话中等于“寒战”的事理。

△ 弗雷部落中发现了库鲁病（起首：swarajyamag）

弗雷部落是个食东谈主族，仅仅食东谈主传统并不利弊：他们仅在族东谈主物化后分食其肉，并信赖这么能净化灵魂。因为大脑算不上“好肉”，是以一般分给妇男儿童食用。分食了脑片的妇女们，会在数月至一年驾御发病故去；而食用其他部位的成员，要流程十几年、几十年的隐痛期后才会发病。其后弗雷部落在外界劝说下解除食东谈主传统，就再也没出现过新的病例。

库鲁病之后，一种雷同疾病干涉东谈主们的视线，这等于克雅氏病（CJD）。克雅氏病的发病率为0.0001%~0002%，我国每年发病约1400~2800例，多发于50~70岁驾御。克雅氏病发病一般无彰着诱因，典型临床症状为快速阐发性古板，同期伴有共济失调、肌阵挛、视觉随性等一系列症状群。该疾病不可治，患者常在数月内死一火。

但是克雅氏病的患者，多半是端淑社会中遵纪称职的普通东谈主，绝大部分也并非吃了“疯牛肉”所致（“疯牛病”传东谈主后的病症，称为变异克雅氏病，迄今全球仅发现200多例）。但这似乎更让东谈主细想恐极了——难谈咱们日常生涯中，会不测中吃了东谈主肉？

其实现在发现的克雅氏病患者，85%属于散漫性。也就说他们之间莫得相互传染，而是各自体内发生病变。这些患者体内的朊粒，到底为什么会发生乖张折叠，于今莫得明确论断。除了基因突变这一解释，只消部分参谋以为，可能和铜离子干系。

说到这里也毋庸发怵，天然咱们还没搞清体内的朊卵白怎么“黑化”的机理，但得上克雅氏病的概率，毕竟照旧比患上癌症、大致其他什么要命重症的概率小多了。与其记念我方体内的朊卵白变成“朊病毒”，照旧平时多养生、少熬夜吧。

撰文：刘文瑾 | 部分图片：图虫创意 | 微信剪辑：未末